همهچیز درباره
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک یا TTp
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) نوعی بیماری نادر خونی است که در آن لختههای خونی در رگهای خونی کوچکِ سراسر بدن تشکیل میشوند. این لختههای خونی میتوانند مانع جریان یافتن خون غنی از اکسیژن به اندامها شده و باعث ایجاد تعدادی از عوارض محدودکنندهی زندگی شوند. درمانهای این بیماری شامل پلاسمادرمانی، دارودرمانی و جراحی است.
آشنایی با TTP
آشنایی با TTP
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک نوعی بیماری نادر خون است. در فرد مبتلا به پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک لختههای خون در رگهای کوچک سراسر بدن ایجاد میشوند. این لختهی خون میتواند مانع جریان خون به اندامهای حیاتی مانند قلب، کلیه و مغز شود. در نتیجه، مشکلات جدی پزشکی میتواند اتفاق بیفتد.
به دلیل این که TTP منجر به افزایش لختهی خون میشود، پلاکتهای خون بیشتری استفاده میشود که میتواند منجر به خونریزی داخلی، خونریزی زیر پوستی و سایر مشکلات خونریزی شود.
خونریزی زیر پوست میتواند باعث ایجاد نقاط ریز قرمز یا بنفش به نام پتشی (petechiae) شود. این نقاط روی پوست ایجاد میشوند که مانند بثورات هستند.
اصطلاح «ترومبوتیک» مربوط به لختهی خونی است که ایجاد میشود. ترومبوسیتوپنیک به معنی کاهش تعداد پلاکتهای خون است. «پورپورای» نیز به نقاط بنفش و کبودی روی پوست اشاره دارد.
عوامل خطر TTP چیست؟
عوامل خطر TTP چیست؟
کارشناسان در مورد عوامل دقیق محرک پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک مطمئن نیستند. هرچند، بیماری میتواند به موارد روبهرو مربوط باشد:
سرطان
لوپوس
بارداری
پیوند سلولهای بنیادی یا پیوند مغز استخوان
ایدز
برخی داروها مانند شیمیدرمانی، داروی سیکلوسپورین و داروی کلوپیدوگرل
TTP چهقدر رایج است؟
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک بیماری رایجی است که هر ساله، تقریباً از صد هزار نفر ۴ نفر به آن مبتلا میشوند.
در بیماری دیابت نوع ۲، بدن قادر به استفادهی صحیح از انسولین نیست یا انسولین را به مقدار کافی تولید نمیکند.
اسهال یا مدفوع آبکی در کودکان، معمولا در طی چند روز خودبهخود از بین میرود ولی در صورت تداوم، نیازمند بررسی است.
زمانی که سیستم ایمنی غذا را بهعنوان مادهی مخرب شناسایی میکند، حساسیت غذایی اتفاق میافتد.
انواع پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک چیست؟
انواع پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک چیست؟
دو نوع اصلی پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک وجود دارد:
ارثی و اکتسابی. TTP ارثی به دلیل انواع ژن ADAMTS13 از والدین به کودک به ارث میرسد، ولی بیشتر TTP ها اکتسابی هستند به این معنی که بعدها در زندگی رخ میدهند. TTP اکتسابی زمانی اتفاق میافتد که بدن بهاشتباه آنتیبادیهایی میسازد که فعالیت آنزیم ADAMTS13 را مسدود کند و معمولاً از عملکرد لخته شدن خون پشتیبانی میکند.
علائم رایج پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک چیست؟
علائم رایج پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک چیست؟
افراد مبتلا به TTP ممکن است تعدادی از علائم هشداردهنده را تجربه کنند. علائم رایج پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک شامل موارد زیر است:
- خونریزی در پوست یا غشاهای مخاطی
- ضربان قلب سریع (بیش از ۱۰۰ ضربان در دقیقه)
- یرقان (زرد شدن پوست)
- کمخونی
- خستگی
- ضعف
- گیجی
- تب
- سکته
- تشنج
- سردرد
- تنگی تنفس
چهچیزی منجر به TTP میشود؟
چهچیزی منجر به پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک میشود؟
آنزیم ADAMTS13 پروتئینی در خون است که به لخته شدن آن کمک میکند. هنگامی که ژن ADAMTS13 فعالیتی نداشته باشد، منجر به لخته شدن بیشازحد خون شده و باعث ایجاد لختههای کوچک در رگهای کوچک در سراسر بدن میشود. لخته شدن خون نیازمند پلاکتهاست. به دلیل این که تعداد زیادی از پلاکتها برای تشکیل این لختههای کوچک استفاده میشوند، هنگام بریده شدن پوست، تعداد زیادی از آنها به دلیل کمک به لخته شدن باقی نمیماند. در نتیجه، ممکن است خونریزی بیشازحد معمول باشد.
چهقدر طول میکشد تا TTP پس از درمان بهبود یابد؟
چهقدر طول میکشد تا TTP پس از درمان بهبود یابد؟
بهبودی به عوامل مختلفی بستگی دارد. از جمله، شدت بیماری و درمانی که فرد دریافت میکند. بیشتر افرادی که پلاسمادرمانی را انجام میدهند، بعد چند روز تا چند هفته زمان برای بهبودی نیاز دارند. کسانی که طحال آنها برداشته میشود تقریباً به چهار تا شش هفته برای بهبودی نیاز دارند.
کدام آزمایشها برای تشخیص TTP تجویز میشوند؟
کدام آزمایشها برای تشخیص پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک تجویز میشوند؟
شمارش کامل خون (CBC): CBC تعداد پلاکتها، گلبولهای قرمز خون و گلبولهای سفید را اندازهگیری میکند. افراد مبتلا به TTP تعداد گلبولهای قرمز و پلاکت کمتری دارند.
آزمایش بیلیروبین: وقتی گلبولهای قرمز خون آسیب میبینند، هموگلوبین (پروتئین موجود در خون) به درون خون آزاد میشود. سپس هموگلوبین به بیلیروبین (نوعی ترکیب) تجزیه میشود. نمونهی خون میتواند سطح بیلیروبین را در خون تعیین کند. اگر سطح بیلیروبین بالا باشد، میتواند به این معنی باشد که به TTP مبتلا هستید.
اسمیر خون: پزشک نمونهای از خون فرد را روی یک لام شیشهای قرار میدهد و زیر میکروسکوپ بررسی میکند. اگر به TTP مبتلا باشید، گلبولهای قرمز خون شکسته و پاره خواهند بود.
آزمایش ادرار یا عملکرد کلیه: این ارزیابیها میتواند به پزشک نشان دهد که آیا کلیههایتان بهدرستی کار میکنند یا نه. افراد مبتلا به TTP ممکن است در ادرار خود سلولهای خونی یا پروتئین داشته باشند.
آزمایش کراتینین: کراتینین یک ماده زائد است که در خون یافت میشود. به طور معمول، کلیهها کراتینین را از بدن دفع میکنند. اگر مبتلا به TTP هستید، سطح کراتینین خون شما ممکن است بالا باشد.
آزمایش لاکتات دهیدروژناز: لاکتات دهیدروژناز (LDH) آنزیمی است که تقریباً در همهی سلولهای بدن وجود دارد. هنگامی که سلولها از بین میروند، LDH به درون خون آزاد میشود؛ بنابراین، اگر به TTP مبتلا هستید، سطح LDH در خون شما افزایش مییابد.
آزمایش سنجش ADAMTS13: این آزمایش میزان فعالیت آنزیم ADAMTS13 را اندازه میگیرد. اگر این آنزیم فعالیتی نداشته باشد نشان دهندهی ابتلای به TTP است.
TTP چگونه تشخیص داده میشود؟
TTP چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک، معاینهی فیزیکی انجام میدهد و در مورد علائم و سوابق سلامتی فرد سؤال میکند. اگر به TTP مشکوک شد، آزمایشهای تشخیصی را تجویز میکند.
چهقدر طول میکشد تا TTP پس از درمان بهبود یابد؟
چهقدر طول میکشد تا TTP پس از درمان بهبود یابد؟
بهبودی به عوامل مختلفی بستگی دارد. از جمله، شدت بیماری و درمانی که فرد دریافت میکند. بیشتر افرادی که پلاسمادرمانی را انجام میدهند، بعد چند روز تا چند هفته زمان برای بهبودی نیاز دارند. کسانی که طحال آنها برداشته میشود تقریباً به چهار تا شش هفته برای بهبودی نیاز دارند.
در بیشتر موارد از پلاسماتراپی برای درمان TTP استفاده میشود. دیگر درمانها شامل داروها و جراحی است.
برخی از داروها میتوانند تشکیل آنتیبادیهای ضد ADAMTS13 را کند یا متوقف کنند. داروهای رایج مورد استفاده برای درمان TTP شامل ریتوکسیمب و گلوکوکورتیکوئیدها هستند.
در موارد شدیدتر، اسپلنکتومی (splenectomy) ضروری است. طحال، آنتیبادیهایی که آنزیم ADAMTS13 را مسدود میکند، تولید میکند؛ بنابراین برداشتن طحال میتواند به رفع این مشکل کمک کند.
دو نوع اصلی پلاسمادرمانی برای TTP وجود دارد. تعویض پلاسما و تزریق پلاسمای تازه منجمدشده.
- تعویض پلاسما: این روش نجاتدهندهی زندگی پلاسمای غیرطبیعی را حذف و پلاسمای سالم را جایگیزین میکند. این روش بهصورت تزریق داخل وریدی انجام میگیرد. خون گرفته شده و در سانتریفیوژ قرار میگیرد تا پلاسما جدا شود. در مرحلهی بعدی، پلاسما به خون فرد تزریق شده و به بدن بازگردانده میشود. تعویض پلاسما برای درمان TTP اکتسابی استفاده میشود. اگر در این زمان پلاسما در دسترس نباشد از پلاسمای تازه منجمدشده استفاده میشود.
- پلاسمای تازه منجمد شده: به طور معمول برای درمان TTP ارثی استفاده میشود، پلاسمای تازه منجمدشده از طریق تزریق داخل وریدی (IV) به بازوی شما تزریق شده و جایگزین آنزیم ADAMTS13 از دسترفته یا تغییریافته میشود.
- پلاسمادرمانی در بیمارستان انجام میگیرد. درمان تا زمانی که علائم بهبود یابد ادامه مییابد. بر اساس وضعیت خاص بیماری شما ممکن است روزها یا هفتهها طول بکشد.
drmahsataheri
دکتر مهسا طاهری
متخصص بیماریهای کودکان و نوزادان
🕰ساعتهای حضور
شنبه تا چهارشنبه از ساعت ۱۶ الی ۲۰
...
drmahsataheri
دکتر مهسا طاهری
متخصص بیماریهای کودکان و نوزادان
🕰ساعتهای حضور
شنبه تا چهارشنبه از ساعت ۱۶ الی ۲۰
...
آشنایی با دکتر مهسا طاهری
آشنایی با دکتر مهسا طاهری
دکتر طاهری، فارغالتحصیل رشته پزشکی از دانشگاه علومپزشکی ارومیه و دوره تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان دانشگاه علوم پزشکی تبریز است و از سال 1384، در شهرهای مختلف آذربایجانغربی، فعالیت پزشکی داشته است.
از سال 1397 در ارومیه و در کنار ویزیت بیماران در مطب شخصی، در بیمارستانها و کلینیکهای تخصصی کودکان و نوزادان ارومیه، مشغول طبابت شده و در این مدت، پذیرای هزاران بیمار بوده است.